La prise en charge respiratoire des malades neuromusculaires est un enjeu majeur de la prise en soins de ces personnes. Cette prise en charge du syndrome restrictif se différencie de la prise en charge respiratoire habituelle dans les pathologies obstructives et nécessite une approche préventive et curative spécifique. Cette formation se propose de détailler la physiopathologie de l’atteinte respiratoire et de faire le point sur les différents aspects des bilans et des techniques adaptées à ces pathologies. OBJECTIFS  Spécifier l’atteinte respiratoire dans les maladies neuromusculaires.  Appréhender les différents aspects de l’examen clinique et du bilan respiratoire du malade.  Définir, à partir des bilans, les stratégies adaptées.  Maîtriser les différentes techniques de cette prise en charge, à partir d’ateliers pratiques et de la manipulation des différents appareils (ventilateur, relaxateur de pression, ballon d’insufflation, aide au désencombrement instrumental…). CONTENU  Approche théorique – Physiopathologie de l’atteinte respiratoire des malades neuromusculaires (hypoventilation alvéolaire, physiologie de la toux). – Spécificité de l’atteinte respiratoire en fonction des différentes pathologies neuromusculaires (dystrophie musculaire de Duchenne, myopathies congénitales, amyotrophie spinale, dystrophie myotonique de Steinert...). – Spécificité de la prise en charge (chez l’enfant et l’adulte). – Explorations fonctionnelles (bilans analyse).  Prise en charge – Principes de prise en charge respiratoire chez l’adulte. – Principes de prise en charge respiratoire chez l’enfant. – Ventilation assistée : ventilation non invasive, trachéotomie (indications, suivi). – Différents modes de ventilation, ventilateurs. – Aspirations endotrachéales (démonstration sur mannequin). – Examen clinique, para clinique, monitorage, relaxateur de pression. – Désencombrement instrumental (ballon insufflateur, relaxateur de pression in/exsufflation, percussions intra bronchiques).