Les maladies systémiques à médiation auto-immunes sont des maladies rares, et complexes pouvant entrainer principalement une atteinte générale (médecine interne), rhumatologique (rhumatologie), cutanée (dermatologie), pulmonaire (pneumologie), néphrologique (néphrologie) et vasculaire (cardiologie et médecine vasculaire). Cette formation a pour but de former l’ensemble des intervenants (internistes, rhumatologues, dermatologues, pneumologues, néphrologues, médecins vasculaires et cardiologues) a la prise en charge adaptée, dans les cas difficiles de maladies inflammatoires à médiation immune, selon les recommandations en vigueur en suivant les PNDS ou en cas d’impasse thérapeutique des traitements innovants dans le cadre d’essais thérapeutiques disponibles dans les services concernés. Objectifs : - Améliorer le raisonnement clinique devant une présentation systémique d’une maladie à médiation auto-immune en suivant les recommandations de bonnes pratiques et les PNDS. - Identifier les facteurs de mauvais pronostics nécessitant une intensification thérapeutique et un suivi rapproché des patients atteints d’une maladie systémique à médiation auto-immune en suivant les recommandations de bonnes pratiques et les PNDS. - Choisir les examens complémentaires nécessaires à l’évaluation initiale permettant de définir l’ensemble des atteintes d’une maladie systémique à médiation auto-immune en suivant les recommandations de bonnes pratiques et les PNDS. - Traiter les patients selon les recommandations de bonnes pratiques dans le cadre des maladies systémiques à médiation auto-immune en suivant les recommandations de bonnes pratiques, les PNDS ou en cas d’impasse thérapeutique des traitements innovants dans le cadre d’essais thérapeutiques disponibles dans les services concernés. - En cas d’impasse thérapeutique, discuter la mise en place de traitement en accès compassionnel, et renseigner la base de données des médicaments hors AMM tenu par le FAI2R (Pr RICHEZ) - Organiser le suivi adapté des patients présentant des maladies systémiques à médiation auto-immunes en suivant les recommandations de bonnes pratiques, les PNDS avec un courrier adressé aux médecins référents du patient - Prévenir l’aggravation de ces maladies systémiques à médiation auto-immune pouvant mettre en jeu le pronostic vital mais également fonctionnel des patients en suivant les recommandations de bonnes pratiques et les PNDS. - Renseigner les bases de données BAMARA. Les maladies systémiques à médiation auto immunes sont variées et sont principalement représentées par les connectivites (lupus érythémateux systémiques, syndrome de Sjögren, syndrome de Sharp), les vascularites (vascularites à ANCA, vascularites gigantocellulaires, syndrome de VEXAS), les rhumatisme inflammatoires pouvant être associés à des manifestations systémiques (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrites, rhumatisme psoriasique), les myopathies auto-immunes (syndrome des anti-synthétases, dermatomyosites), les maladies auto-inflammatoires (maladie de Still, Behçet)…