OBJECTIFS : 1. Comprendre l’évolution de la prise en charge et impact sur les parcours des patients de patients atteints d’une maladie hémorragique constitutionnelle : − Le point sur les stratégies thérapeutiques o Prophylaxie en ambulatoire − Le point sur les dernières évolutions thérapeutiques : o Allongement de la demi-vie avec impact sur la diminution du nombre d’injections o Utilisation de modes d’action alternatifs (Emicizumab, anti TFPI, thérapie génique…) avec évolution des fréquences d’injection et de la voie d’administration (SC) 2. Intégrer ces évolutions dans la pratique de pharmacie clinique particulièrement à destination de populations particulières telles qu’à titre d’exemple : a. le patient hémophile âgé atteint de pathologie cardiaque b. la femme en âge de procréer atteinte de maladie Willebrand 3. Accompagner ces changements par l’ETP a. Illustration à partir d’un exemple de la conception d’une séance à propos de l’évolution des profils pharmacocinétiques des médicaments avec l’allongement des demies vies et modification des schémas d’administration DEROULE, METHODES ET OUTILS PEDAGOGIQUES DE L’ACTION : Première partie : Deux cas cliniques avec analyse d’ordonnance sont proposés à deux groupes de participants pour réflexion et proposition des IP éventuelles et d’une conduite à tenir et présentation de la synthèse à l’ensemble des groupes - Cas clinique n°1 : une situation d’urgence d’un patient hémophile A âgé atteint d’un syndrome coronaire aigu o Ordonnance comprenant un FVIII à ½ vie allongée, d’une anti agrégation plaquettaire… - Cas clinique n°2 : une situation chronique d’une jeune femme atteinte d’une maladie de Willebrand présentant des ménorragies récidivantes o Ordonnance comprenant : Facteur Willebrand + Acide tramexanique + discussion autour de la mise en place d’une contraception progestative Deuxième partie : Accompagnement du changement : Présentation d’un conducteur de séance relative au concept de pharmacocinétique dans la perspective de l’introduction d’un Facteur anti hémophilique à demi vie allongée Mise à disposition d’outils : − Guide de bon usage des FAH à demi allongée − Tableaux comparatifs des FAH/ livret MDS version 2018 − Exemple de conducteur de séance ETP : « médicament et pharmacocinétique » METHODES D’EVALUATION : Evaluation pré et post formation par QCM Retour de cas clinique locaux (avec analyse pharmaceutique conjointe avec le pharmacien d’officine le cas échéant) RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES : − Meunier S, Trossaërt M, Berger C, Borel-Derlon A, Dirat G, Donadel-Claeyssens S, et al. [French guidelines. Long-term prophylaxis for severe haemophilia A and B children to prevent haemophiliac arthropathy]. Arch Pediatr Organe Off Soc Francaise Pediatr. 2009 Dec;16(1

2-:1571–8. − Meunier S, Chambost H, Demiguel V, Doncarli A, Suzan F, Trossaërt M. Use of Clinical Practice Guidelines on Long-term Prophylaxis in Severe Hemophilia in France: A Retrospective Audit. J Pediatr. 2013 Jun;162(

6-:124144 − Registre COCHE : Observatoire de la prise en charge des épisodes coronariens aigus et de la prévention secondaire du risque cardiovasculaire par antithrombotiques chez les hémophiles ; www.cometh.net