Les Pneumopathies Interstitielles Diffuses (PID) pédiatriques Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) chroniques de l’enfant sont un groupe hétérogène de pathologies pulmonaires rares responsables d’une morbidité et mortalité élevées. Leur nombre est probablement sous-estimé compte tenu de la difficulté à les diagnostiquer. Les diagnostics les plus fréquents sont les pathologies du surfactant alvéolaire, les protéinoses alvéolaires, les hémosidéroses pulmonaires idiopathiques, les sarcoïdoses, et les atteintes respiratoires des connectivites et des vascularites. Les différences entre les PID sont liées aux mécanismes physiopathologiques, à la variabilité du type d’atteinte inflammatoire pulmonaire, à l’âge d’apparition, aux atteintes extra-pulmonaires associées, à leur rapidité d’évolution. Les problématiques des maladies rares Tout comme la plupart des maladies rares, les PID pédiatriques sont concernées par les problématiques suivantes : - l'errance diagnostique, par méconnaissance par la communauté médicale des symptômes peu spécifiques qui sont souvent partagés par d'autres maladies respiratoires chroniques, - la nécessité d'une prise en charge pluridisciplinaire et souvent complexe, du fait de la diversité étiologique et de l'atteinte systémique de ces maladies - la méconnaissance de la prise en charge thérapeutique la plus adaptée pour ces maladies ; Dans le cadre de cette formation et pour répondre à cette problématique, la méthode HAS choisie est celle des Réunions de concertation pluridisciplinaire (révision 201

7-. Les objectifs de cette formation de DPC : sont de : - Actualiser ses connaissances scientifiques et médicales à partir des cas cliniques présentés - Améliorer ses connaissances sur les référentiels en vigueur (PNDS, sociétés savantes) - Contribuer à la dynamique du groupe pour favoriser l’analyse et les échanges entre participants - Adapter sa pratique professionnelle aux bonnes pratiques en vigueur concernant la prise en charge des maladies respiratoires rares, et plus spécifiquement les PID pédiatriques - Savoir faire une évaluation globale du patient (éléments cliniques, paracliniques) et synthétiser un avis à partir des éléments de discussion et des référentiels - Identifier des pistes d’amélioration pour une prise en charge globale des patients atteints de maladies respiratoires rares - Faciliter les parcours de soin et savoir faire appel aux professionnels impliqués - Valoriser des stratégies d'apprentissage innovantes - Répondre aux évolutions scientifiques et technologiques A l’issue de la session, les participants sont en capacité d'intégrer les nouvelles technologies de diagnostic et les nouvelles thérapeutiques dans leur pratique, de travailler dans une logique de collaboration interprofessionnelle, de partager les expériences complexes et d’harmoniser les pratiques.