Résumé et objectifs : A/ Résumé : L'évaluation du développement pubertaire constitue un des éléments de l'examen clinique systématique de l'enfant et de l'adolescent. Il repose sur un examen clinique approprié, enfant déshabillé, seul avec l'enfant ou en présence de ses parents. Il nécessite de la part du praticien de l'habitude et du tact. Il aura été précédé du recueil oral du consentement de l'enfant et de sa famille. La bonne pratique de cet examen nécessite en amont la parfaite connaissance par le médecin du développement pubertaire normal, ce qui permettra de dépister les situations pathologiques et bien orienter la prise en charge. Les anomalies du développement pubertaire constituent en elles-mêmes une cause fréquente de consultation. Il s'agit très souvent de simples variations de la normale qui ne nécessitent qu'une réassurance de l'enfant et de sa famille. Plus rarement il s'agit de situations pathologiques qui justifient d'aller plus loin dans la démarche diagnostique et parfois thérapeutique. La juste prescription des examens complémentaires permettra au praticien de savoir quand adresser à une consultation spécialisée d’endocrinologie pédiatrique afin d’améliorer le service rendu à leurs patients. La puberté précoce se définit comme la limite de – 2 DS pour l’âge moyen d'apparition des premiers signes pubertaires pour une population donnée. On admet, actuellement, qu’il s’agit du début de la puberté, chez la fille avant l'âge de 8 ans, chez le garçon avant l'âge de 9 ans ½. Elle doit être distinguée de la prémature thélarche et de la prémature pubarche. Elle pourra nécessiter des examens complémentaires, radiologiques et biologiques. Elle sera le plus souvent idiopathique chez la fille, plus fréquemment révélatrice d'une pathologie chez le garçon. Il faudra apprécier son évolutivité et discuter dans certains cas la mise en place d'un traitement adapté. Le retard pubertaire se définit comme la limite de + 2 DS pour l’âge moyen d'apparition des premiers signes pubertaires pour une population donnée. On admet, actuellement, qu’il s’agit de l'absence de démarrage de la puberté après l'âge de 13 ans chez la fille, 14 ans chez le garçon. C'est une situation fréquemment rencontrée, en particulier chez le garçon où, dans un bon nombre de cas, il s'agit d'une simple puberté différée. Cela reste cependant un diagnostic d'élimination et il faudra rechercher des signes associés, apprécier l'évolutivité, savoir prescrire des examens complémentaires utiles et adaptés pour ne pas méconnaître une cause sous-jacente et parfois proposer un traitement. Ce programme de DPC est en adéquation avec l’exercice professionnel du médecin de premier recours, médecin spécialiste en pédiatrie ou en médecine générale , dont la pratique journalière comporte l'examen clinique d'enfants a priori sains chez qui le dépistage des anomalies du développement pubertaire est un des éléments de cet examen. Par ailleurs, les anomalies du développement pubertaire constituent un des motifs fréquents de consultation et inquiètent à juste titre les familles. B/ Objectifs de la formation OBJECTIF GENERAL : Cette formation leur propose, sur la base des recommandations, des consensus professionnels et des données récentes : Une mise au point sur le déroulement normal de la puberté et sur les outils utilisés pour les apprécier. Un perfectionnement dans leur analyse et leur diagnostic lorsqu’ils dépistent une anomalie en connaissant les indications et le coût des examens paracliniques , avec l’aide d’arbres décisionnels pour les troubles de la puberté. Une actualisation de leurs connaissances sur les facteurs environnementaux et génétiques impliqués, les objectifs et les stratégies du traitement des pathologies entrainant des troubles de la puberté. OBJECTIFS SPECIFIQUES : 1. Savoir reconnaître le statut pubertaire chez un enfant lors d'un examen systématique ou lorsque ce développement constitue l'objet de la consultation : - utiliser les outils de l’auxologie pour l’évaluation du développement pubertaire : connaître la classification de Tanner et être capable de construire une courbe de croissance et l’analyser. - effectuer une cotation pubertaire au cours d'un examen pratiqué avec tact et célérité. 2. Savoir rechercher les éléments permettant de distinguer une situation normale d’une situation pathologique : - repérer et analyser correctement la sémiologie d’une anomalie de la puberté - demander les bons examens complémentaires (biologiques et radiologiques), au meilleur coût, et savoir les interpréter. Limiter les investigations dans les variantes pubertaires physiologiques. - pouvoir rassurer l'enfant et sa famille lorsqu'il s'agit d'une simple variation de la normale. - mettre en place un suivi et réévaluer régulièrement la situation. 3. Penser à adresser à un pédiatre endocrinologue les enfants nécessitant une prise en charge spécifique . Connaître les principes des traitements médicamenteux qui pourront être proposés à l'enfant pour pouvoir en discuter lors de la consultation. 4. Assimiler les acquis de cette formation pour qu’ils aient un impact durable sur la pratique.