RÉSUMÉ : Les maladies neuro-dégénératives (MND) sont aujourd’hui un enjeu majeur de santé publique : Elles touchent de l’ordre d’1,5 millions de personnes, ces chiffres étant sous-évalués du fait de diagnostics tardifs ou inexistants, notamment pour la maladie d’Alzheimer. En ciblant sur les trois principales MND visées par le plan national maladies neuro-dégénératives 2014-2019, le nombre de malades identifiés est : - Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : 1,2 millions de personnes ; - Maladie de Parkinson : 160 000 personnes ; -Sclérose en plaques : 100 000 personnes. D’autres maladies relèvent de cette qualification de MND, notamment la maladie à corps de Lewy dont les critères diagnostiques ont été plus récemment établis et pour laquelle le nombre de personnes concernées oscille entre 60 000 (diagnostiquées) et 150 000 (personnes effectivement atteintes). Les études convergent pour anticiper une augmentation significative du nombre de personnes concernées en lien avec le vieillissement de la population. Au-delà du nombre des personnes malades, les enjeux en matière d’amélioration des parcours de soins de ces personnes sont majeurs et ont été confirmés dans le cadre du PMND et de sa déclinaison en régions par les ARS. Ils concernent notamment : - le repérage de ces maladies, en particulier les MAMA. Le constat reste celui d’un sous diagnostic important (de l’ordre de 40%) conduisant à des pertes de chance pour les malades. Les professionnels, en particulier les médecins généralistes, doivent s’approprier la stratégie de diagnostic élaborée conjointement par le CMG et la FCM ; -l’errance diagnostique existe aussi dans la maladie de Parkinson, mais ici, les priorités identifiées d’amélioration du parcours concernent plutôt la prise en charge en cas d’hospitalisation, en EHPAD et dans les structures de répit désormais ouvertes aux personnes atteintes de maladie de Parkinson (en particulier les PFR). Les enjeux de la prise régulière du traitement ou du suivi et de l’accueil à l’hôpital des patients neuro-stimulés, par exemple, sont importants. La crainte d’une interruption des traitements ou d’autres erreurs de prise en charge à l’hôpital peut conduire certains patients jusqu’à renoncer aux soins. Le besoin d’une formation dédiée pour certaines catégories de malades nécessitant une approche spécifique est identifié en particulier pour les malades jeunes atteints de MAMA. 80% des structures accueillant ces personnes s’estiment mal adaptées pour accueillir les malades jeunes (enquête du CNR MAJ de Lille) manque de formation des équipes (ne souhaitant pas accueillir ces patients ou ne proposant pas un accompagnement pertinent) ;

Inadaptation des locaux ;

Type d’animations proposées non adaptées ;

Difficultés liées à la cohabitation entre différents résidents et refus pour ces malades d’intégrer les structures « classiques » 8000 personnes jeunes sont atteintes de ces maladies si le seuil est inférieur à 60 ans et 35 000 personnes si le seuil est à 65 ans. Insuffisamment abordée dans les plans précédents, la problématique « Malades jeunes » était cependant reprise, dans son rapport remis à la Ministre Madame Touraine en avril 2017, par le Pr Clanet avec la préconisation d’une mesure spécifique dédiée à l’accueil des malades jeunes). Ces personnes présentent des formes atypiques de la maladie et une évolution rapide des troubles ce qui nécessite une préparation spécifique des professionnels (soignants et non soignants) intervenant dans leur accueil, orientation, accompagnement et suivi. Au regard des demandes des professionnels de terrain et d’associations d’usagers (voire de familles), et en concertation avec ceux-ci, et suite à réflexions antérieures (GT créé en 201

4-, l’ARS de Bourgogne Franche-Comté, a identifié dans son parcours PMND, les deux orientations prioritaires suivantes parmi les 5 retenues : - le développement de l’offre de prise en charge non médicamenteuse appelle également un effort de formation : selon une enquête menée en 2014, 94% des établissements d’hébergement accueillant des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ou assimilée déclarent mettre en œuvre des interventions ciblées sur les troubles psycho-comportementaux (agitation, agressivité, symptômes psychotiques…), pointant ainsi l’importance de ces interventions dans l’accompagnement et dans la diminution des troubles du comportement (TC). Un grand nombre de ces interventions sont menées par des professionnels peu voire pas formés à les mettre en œuvre, comme l’indique également la H- renforçant ainsi le questionnement sur le bien-fondé de celles-ci et par conséquent leur efficacité dans des conditions qui ne sont pas toujours favorables à leur implémentation. Une formation sur ce thème permettrait de rendre plus pertinentes ces interventions et de recourir plus justement aux psychotropes. - Enfin, s’agissant de la sclérose en plaques (5000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France), les enjeux de l’annonce diagnostique et la complexité des traitements sont à l’origine de besoins de formation dans un objectif d’optimisation des prises en charge. La maladie est en effet encore peu connue des non spécialistes. OBJECTIFS Les objectifs principaux visent à : - L’appropriation de la stratégie de diagnostic des MAMA élaborée conjointement par la Fédération des Centres Mémoire et le Collège de Médecine Générale : Dans le cadre du PMND, des documents de référence ont été élaborés de manière conjointe par la fédération des centres mémoire (FCM) et le collège de médecine générale (CMG). Des efforts sont réalisés pour faire connaitre notamment la stratégie de diagnostic graduée pour la maladie d’Alzheimer mais il y a un enjeu d’appropriation majeur pour ces acquis du PMND qui nécessite d’aller au-delà des actions actuellement déployées. Mettre en œuvre vers la médecine générale et les acteurs du premier recours les actions qui permettront l’intégration dans leur pratique de la stratégie de diagnostic et d’entrée dans le parcours proposée par le guide parcours Alzheimer de la HAS et la mesure 1 du PMND est une priorité . Elle implique des actions de DPC ciblant largement les divers professionnels de santé mais avant tout les médecins généralistes. - L’ amélioration des parcours de soins et de prise en charge par : + une meilleure connaissance des maladies et de leurs spécificités : ces différentes MND ont des points communs, peuvent relever de réponses communes sur certains points, mais impliquent aussi des professionnels une connaissance spécialisée. Quelques priorités ont notamment été identifiées dans le cadre du PMND : + une connaissance des particularités de la prise en charge des Parkinsoniens à l’hôpital (éviter les incidents en cas notamment d’interruption de traitements), en EHPAD et en structures de répit ; + la prise en charge des malades jeunes notamment dans les structures d’accueil « au long cours » type EHPAD ; + le renforcement des compétences des personnels sur les prises en charge non médicamenteuses présentant le meilleur niveau de preuve, en adressant deux objectifs : - savoir identifier quel type d’intervention est pertinent au cas par cas et savoir mettre en œuvre ces interventions. -la prise en charge pluri-disciplinaire de la SEP, avec le besoin d’assurer une prise en charge de qualité en tout lieu du territoire, avec le soutien des centres experts mais en s’appuyant sur les ressources de proximité. Les objectifs pédagogiques définis sont : - Acquérir des connaissances sur les maladies Neuro-dégénératives, - Savoir repérer les capacités et les difficultés d'une personne afin de savoir adapter l'accompagnement de la personne de façon individuelle, - Connaitre et savoir adapter les outils de communication afin de mettre en place une relation adaptée à la personne, - Savoir développer une démarche d'observation pour adapter et gérer les situations complexes au regard de l’âge de la personne, - Savoir identifier les personnes ressources au sein d'un établissement intervenant auprès des patients présentant une Maladie Neuro-dégénérative - Savoir proposer un accompagnement holistique de la personne, - Savoir s’inscrire dans une démarche de bientraitance.