Contexte et enjeux Une nouvelle feuille de route dédiée aux maladies neurodégénératives a été initiée en 2020. Cette feuille de route reste axée sur la maladie d’Alzheimer (MA), la maladie de Parkinson (MP) et la sclérose en plaque (SEP). La nouvelle feuille de route s’ouvre également aux maladies neurodégénératives apparentées à la MA (MAMA) et comprend un axe de développement consacré en particulier à la maladie à corps de Lewy (MCL) dont le diagnostic et la prise en charge sont insuffisants en France. Le diagnostic précis des MAMA au moment opportun pour le patient et ses proches aidants est important pour plusieurs raisons. Tout d’abord, le médecin spécialiste en psychiatrie est habituellement confronté au diagnostic différentiel entre maladies psychiatriques et MAMA (MA, MCL, maladies inflammatoires du système nerveux central, SEP en particulier, mais également démences fronto-temporales, maladies cérébro-vasculaires, etc.). Ce diagnostic est souvent rendu difficile par l’existence de troubles psycho-comportementaux dans les maladies neurologiques qui peuvent conduire les patients dans un premier temps dans les cabinets de consultation des psychiatres et dans les services de psychiatrie. Ceci entraîne une errance diagnostique et un retard de prise en charge des patients. De plus, les procédures diagnostiques, les modalités de prise en charge et le parcours patients diffèrent de manière notable entre maladies psychiatriques et maladies neurologiques. Nous pouvons citer deux exemples : - Les données scientifiques semblent montrer un effet des traitements modifiant le cours évolutif de la maladie d’Alzheimer (cf publication récente de l’effet du Lecanemab dans les formes débutantes de la MA qui ralentit l’évolution de la maladie de 27% par rapport au placébo (cf van Dyck et al, New England Journal of Medicine nov.202

2-. Il est fort possible que ce type de traitement soit disponible dans les prochains mois en France. Ceci modifierait profondément la prise en charge de la maladie d’Alzheimer, renforçant la nécessité d’un repérage précoce et une mise à jour des connaissances des professionnels de santé pour favoriser l’accès et la juste prescription de ces thérapies innovantes. - Concernant la MCL, si aucun traitement « disease modifyer » ne paraît pour l’instant efficace, la méconnaissance du diagnostic peut entraîner l’utilisation non appropriée de traitements neuroleptiques dans la prise en charge des troubles du comportement. Cette utilisation formellement contre-indiquée dans cette maladie peut avoir des conséquences sévères pour les patients, jusqu’à la mise en jeu de leur pronostic vital. En tout état de cause, l’ensemble des travaux prospectifs conduisent à anticiper une forte augmentation du nombre des malades au cours des prochaines années/décennies, en lien notamment avec le vieillissement de la population. Cette évolution suppose la mobilisation de nombreux acteurs et en particulier des médecins spécialistes en psychiatrie. Résumé Cette action est un programme d’EPP de 10h s’appuyant sur deux méthodes HAS. Elle comporte un premier tour de vignettes cliniques suivi d’un second tour en réévaluation composé de tests de concordance de script (TCS). Le comité d’experts ayant participé à l’élaboration des vignettes cliniques et le panel de référence pour les TCS sont composés de dix experts en neurologie et en psychiatrie, dont la majorité sont des PU-PH et MCU-PH, ayant leurs spécialités directement en rapport avec le dépistage et la prise en charge de la maladie d'Alzheimer et les maladies apparentées (MAMA), et ayant des activités cliniques et/ou de recherche dans cette thématique. Les thématiques abordées sont les suivantes : - Appropriation des enjeux de repérage, détection des signaux d’alerte - Appropriation de la stratégie de diagnostic des MAMA : enjeux et freins au diagnostic, démarche diagnostique graduée, diagnostic différentiel - Mise en place d’une démarche d’accompagnement et d’un plan d’actions de soins en conformité avec les recommandations HAS et adapté au patient - Connaissance de l’offre de soins existante et des parcours - Appropriationparlepremierrecoursdesdispositifsd’accompagnementetdecoordination - Déploiement d’une réponse adaptée aux besoins spécifiques des malades jeunes - Connaissance des prises en charge médicamenteuses et non médicamenteuses validées Le programme s’appuiera sur les recommandations de bonne pratique éditées par l’HAS en décembre 2011 permettant ainsi de traiter le diagnostic d’une maladie, sa prise en charge et le parcours du patient. Pour ce faire, les vignettes cliniques et les TCS portent sur les sujets suivants : Forme psycho-comportementale de la maladie d’Alzheimer Altération cognitive au stade débutant de la maladie d’Alzheimer Troubles psycho-comportementaux dans la maladie de corps de Lewy Prise en charge de la maladie des corps de Lewy Troubles psycho-comportementaux dans les démences fronto-temporales Symptômes psycho-comportementales de la maladie de Huntington Troubles cognitifs et psycho-comportementaux d’origine vasculaire Altérations psycho-comportementales dans les encéphalites auto-immunes Les méthodes pédagogiques utilisées dans ce programme sont les méthodes active et affirmative . Objectifs pédagogiques détaillés ▪ Savoir se questionner et se remettre en question sur sa propre pratique ▪ Vérifier ses acquis ou acquérir les bases du repérage et de la prise en charge de la maladie d’Alzheimer et maladies apparentées (MAMA) ▪ Évaluer ses pratiques professionnelles sur la base de vignettes cliniques et de TCS conçus et rédigés par un comité d’experts ▪ Savoir définir des critères d’amélioration pour réaliser le repérage et la prise en charge des MAMA ▪ Savoir mettre en œuvre des actions d’amélioration afin d’orienter la pratique réelle vers la pratique recommandée ▪ S’approprier les enjeux de repérage, détection des signaux d’alerte et la stratégie de diagnostic des MAMA (enjeux et freins au diagnostic, démarche diagnostique graduée, diagnostic différentiel) ▪ Favoriser le repérage précoce et optimiser les procédures diagnostiques, la prise en charge des patients de manière coordonnée avec les ressources sanitaires et médico-sociales disponibles et proposer un parcours de soins adapté aux patients afin de maintenir l’autonomie et limiter la progression de la maladie ▪ Être en mesure de mettre en place une démarche d’accompagnement et un plan d’actions de soins en conformité avec les recommandations HAS et adapté au patient ▪ Connaître l’offre de soins existante et des parcours : rôle des différents acteurs et les différentes structures sanitaires et médico-social du territoire ▪ S’approprier les dispositifs d’accompagnement et de coordination (DAC, PTA, Maison des aînés et des aidants, etc.) ▪ Connaître les prises en charge médicamenteuses et non médicamenteuses validées