RESUME : Les amyloses cardiaques peuvent être de différents types ; les plus fréquemment rencontrées en cardiologie (95% des cas) sont les amyloses à chaînes légères (AL) et les amyloses à transthyrétine (TTR). Elles étaient considérées jusqu’alors comme relativement rares (<1/2.000 dans la population générale) mais cela ne semble pas être le cas car elles sont sous-diagnostiquées et les diagnostics tardifs sont responsables d’un taux de décès important. Le diagnostic positif et étiologique est crucial pour une prise en charge adaptée des patients la plus précoce possible afin d’éviter les complications graves. Il repose à la fois sur l’interrogatoire, l’examen clinique, l’ECG, l’échocardiographie, des examens biologiques, histologiques et génétiques, la scintigraphie et l’IRM cardiaque. En fonction de cela, un dépistage familial peut également en découler. L’évaluation globale du patient comprend une évaluation cardiaque et extra-cardiaque, des symptômes, des anomalies rythmiques et des troubles de conduction, afin de mettre en place les mesures thérapeutiques adaptées aussitôt que possible. Ce programme de formation est effectué en partie en non présentiel avec une évaluation de vos connaissances sur l’imagerie cardio-vasculaire et la prise en charge cardiologique des amyloses cardiaques, une mise au point sur les aspects cardiologiques et généraux de la maladie et des cas cliniques pratiques (avec quizz pour s’entraîner). Cela vous permettra d’actualiser vos connaissances et d’acquérir les compétences indispensables à la prise en charge de ces patients en termes de dépistage, notamment en imagerie cardio-vasculaire, et diagnostic positif et rythmologique, d’adaptation de la vie avec la maladie, d’éducation thérapeutique, de prise en charge thérapeutique, tests génétiques et traitement. La partie présentielle de la formation permettra de tester vos connaissances à partir de cas cliniques pratiques et d’échanger sur les pratiques cliniques et les recommandations en cours. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES : OBJECTIFS : Les objectifs de cette formation sont d’approfondir et perfectionner vos connaissances en imagerie cardio-vasculaire et d’acquérir les compétences nécessaires au dépistage précoce et à la prise en charge cardiologique optimale des patients avec amyloses cardiaques. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES DETAILLES : Objectifs généraux : Les objectifs de cette formation sont d’approfondir et perfectionner vos connaissances en imagerie cardio-vasculaire et d’acquérir les compétences nécessaires au dépistage précoce et à la prise en charge optimisée des patients avec amyloses cardiaques dans le but d’améliorer vos pratiques professionnelles. Objectifs spécifiques : Etre capable d’interroger et examiner un patient dans un contexte d’hypertrophie VG inexpliquée, d’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée ou de rétrécissement valvulaire aortique TAVI restant symptomatique. Etre capable de suspecter dans ces contextes une amylose cardiaque, connaître les critères diagnostiques, être capable de réaliser le bilan initial et le suivi, savoir orienter le patient vers un centre expert (de Référence ou de Compétence) pour une discussion thérapeutique, la réalisation éventuelle de biopsies et la réalisation de tests génétiques, mettre en œuvre la stratégie diagnostique appropriée, initier et surveiller la mise en place d’un traitement, mettre en place les mesures visant à éviter les complications, travailler en lien avec un centre expert (de Référence ou de Compétence) pour optimiser la prise en charge des patients, procurer au patient et à son entourage les conseils d’éducation thérapeutique dont il a besoin, monitorer la prise en charge, mettre en place un plan de surveillance, être capable d’orienter le patient pour discuter d’une prise en charge spécifique auprès d’une équipe pluridisciplinaire et expérimentée (centre expert).