Le cancer de la vulve est une maladie rare : un cas pour 100 000 femmes par an soit moins de 1000 cas par an en France en 2018 qui représente moins de 5 % des cancers féminins. L’âge médian au diagnostic est de 77 ans. Son incidence est stable. Il s’agit dans 90 % des cas d'un carcinome épidermoïde qui se présente sous deux formes principales : • Le premier type se développe à partir d’une néoplasie intra-épithéliale (cancer in situ) causée par une infection à papillomavirus humain (HPV, Human Papilloma Virus) et se voit chez les femmes les plus jeunes. • Le second type survient chez la femme âgée et se développe à partir de lésions épithéliales non cancéreuses qui résultent d’une inflammation chronique ou d'un lichen vulvaire. Les mélanomes sont les plus graves et les plus difficiles à diagnostiquer. Parmi les pathologies vulvaires non HPV-dépendantes, la maladie de Paget est une dermatose prurigineuse qui peut siéger sur la vulve et faire le lit d’un cancer. Elle est moins souvent que pour le sein, révélatrice d’un cancer sous-jacent. Il s’agit de plaques plus ou moins suintantes ou croûteuses, très prurigineuses, chroniques, à bords bien limités, contrairement à l’eczéma, et dont l’extension est lentement centrifuge sans pour autant qu’il y ait de guérison dans la partie centrale. Le lichen scléro-atrophique est une pathologie inflammatoire chronique dont le diagnostic est souvent méconnu des cliniciens. C'est une pathologie se développant plutôt chez la femme de 50 ans ménopausée expose à un risque de cancer de 2 à 9 % selon les séries, la précocité du diagnostic et la pertinence du traitement. La lésion se présente, dans sa forme leucoplasique (aspect blanc nacré) ou ulcéreuse, qu’il faut particulièrement surveiller. Les premiers signes d’une dégénérescence sont histologiques et consistent en l’apparition d’atypies cellulaires basales de l’épithélium. L’amélioration rapide sous dermocorticoïde est un signe pathognomonique de lichen scléreux. Une corticothérapie bien conduite sous surveillance régulière réduit ce risque de cancérisation de moitié. Le cancer du vagin est rare (1-2%) des cancers gynécologiques, mais selon une étude japonaise (registre d’OSAKA) sa fréquence a doublé en 30 ans. Il survient essentiellement après traitement des lésions du col et seulement 10% des femmes atteintes d’un cancer du vagin n’avaient pas de lésions associées HPV induites. Les lésions intra-épithéliales de haut grade de la vulve sont quasiment toutes provoquées par une infection HPV à haut risque (77% HPV-1

6-. Les objectifs du traitement sont de détruire la lésion, d’éliminer une micro-invasion, d’améliorer les symptômes et de réduire le risque de récidive et d’évolution en cancer. Les traitements sont tous locaux, médicaux (imiquimod) classiquement en première intention ou chirurgicaux (destruction, exérèse). 2- REFERENCES PRINCEPS - ANAES. Conduite à tenir devant une patiente ayant un frottis cervico-utérin anormal. In: http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/frottis_final_-_recommandations.pdf. Saint Denis: ANAES; 2002. - Conduite à tenir devant une femme présentant une cytologie cervico-utérine anormale- Recommandations Inca 2016 - HAS 2019 Évaluation de la recherche des papillomavirus humains (HPV) en dépistage primaire des lésions précancéreuses et cancéreuses du col de l’utérus et de la place du double immunomarquage p16/Ki67 Synthèse et recommandations https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-09/synthese_et_recommandations_hpv.pdf 3- PRINCIPAUX OBJECTIFS PEDAGOGIQUES : Acquérir les critères de diagnostic des principales pathologies vulvaires et savoir les prendre en charge. Savoir suspecter une maladie de Paget et confirmer le diagnostic. Reconnaître un lichen scléro atrophique et prescrire un traitement Savoir reconnaître et prendre en charge un mélanome vulvaire ou vaginal Sensibiliser les praticiens à bien examiner le vagin en particulier après traitement de lésions du col Connaître les autres lésions bénignes du vagin : condylome exophytique, polype fibreux… Biopsier les lésions suspectes du vagin Bien connaître les nouvelles classifications des lésions vulvaires pour différencier les lésions de bas grade et de haut grade Connaître les traitements médicaux et chirurgicaux de ces lésions et leur efficacité relative Savoir assurer un diagnostic précis en cas de zone de jonction non vue.