Troubles moteurs œsophagiens Objectifs pédagogiques ▪ Identifier les symptômes cliniques pouvant correspondre à des troubles moteurs œsophagiens ▪ Quels examens paracliniques demander pour confirmer le diagnostic ? ▪ Maîtriser les différents types de pathologie motrice œsophagienne ▪ Quelles sont les propositions thérapeutiques actuelles en fonction du diagnostic ? Intérêt décisionnel de la classification de Chicago Cancer de l’estomac Au niveau mondial, le cancer gastrique est le 4ème cancer le plus fréquent chez l’homme, le 5ème chez la femme, et la 3ème cause de mortalité par cancer chez l’homme, la 5èmechez la femme. En France, la diminution de l’incidence des cancers gastrique est possiblement parvenue à un plateau puisque le nombre de nouveaux cas était de 6550 en 2012 et de 6585 en 2015 (Données FRANCIM, Chapelle 201

6-. La moitié des cas est diagnostiqué après 75 ans (Binder-Foucard 201

3-. L’incidence du cancer gastrique hors jonction œsogastrique diminue régulièrement d’environ 1,5%/an (Chapelle 201

6-. Cette diminution est liée à un meilleur contrôle des facteurs de risque, au premier rang desquels l’éradication d’Helicobacter Pylori qui diminué de moitié le risque de cancer gastrique (Rokkas 201

7-. Les autres facteurs de risque de l'adénocarcinome gastrique sont la gastrite atrophique auto-immune (maladie de Biermer, OR 2,18 (IC95% 1,94-2,4

5-) età un moindre degré l'hérédité, l’origine ethnique, la consommation d'alcool et de tabac, et l'infection à EBV (Talley, 2008, Murphy 2015, Lui 201

4-. L’antécédent de gastrectomie partielle ancienne (plus de 10 ans) représente un risque de cancer. Que sont les FODMAPs ? « FODMAPs » est un acronyme anglais pour « Fermentable Oligo-, Di-, Mono-saccharides and Polyols ». Cet acronyme désigne certains hydrates de carbone comme les fructanes et les galactosaccharides pour les oligosaccharides, comme le lactose pour les disaccharides, comme le fructose pour les monosaccharides. Les polyols sont des sucres alcool comme le sorbitol, le xylitol ou le mannitol. Ces hydrates de carbone sont de plus en plus présents dans l’alimentation. La recommandation de suivre un régime appauvri en FODMAPs se justifie au cours du syndrome de l’intestin irritable mais aussi au cours d’un ballonnement abdominal fonctionnel (ballonnement isolé, sans douleur ni trouble du transit). Un régime très strict est impossible à suivre sur plus de 3 à 4 semaines. Si ce régime strict est bénéfique, il importe de déterminer les doses de FODMAPs que les malades peuvent tolérer. Prise en charge d’une perforation per-endoscopique Facteurs décisionnels immédiats

Délai du diagnostic ++ → per-endo vs >6h

Taille de la brèche → limite théorique de 10mm

Type d’organes creux : techniques différentes

Espace concerné : péritoine vs sous péritonéal

Mécanisme de la perforation : endoscope vs accessoire

Comorbidités

Air ou liquide : scanner ++++

Pathologie sous-jacente (adénome résiduel...)

Qualité de la préparation Conditions à remplir pour le traitement conservateur d’une perforation colique - Diagnostic immédiat - Taille « modérée » de la brèche (« classiquement » <10mm) - Préparation colique excellente - Stabilité hémodynamique - Pas de signes péritonéaux - Surveillance médico-chirurgicale rapprochée Cirrhose biliaire primitive  Dans 90% des cas, concerne des femmes ≥ 40 ans, le plus souvent asymptomatique, parfois avec un prurit (30%).  Au moins 2 des critères suivants : 1- anomalies chroniques des tests enzymatiques hépatiques prédominant sur les enzymes de cholestase (PAL>1,5xN) ;

2- anticorps anti mitochondries ≥ 1/40 en IFI (sensibilité ≥ 90%, spécificité ≥ 95%) ou positifs en blot ou ELISA;

3- lésions de cholangite inflammatoire destructrice des canaux biliaires inter lobulaires.  La PBH n’est pas nécessaire en cas de cholestase (sans cytolyse franche) et d’anticorps anti mitochondries positifs isolés.  La PBH est nécessaire en cas d’absence d’anticorps anti mitochondries (10% des CBP), de cytolyse franche (ALAT>5N), d’augmentation des IgG > 20 g/l ou de toute autre comorbidité hépatique suspectée. L’absence de lésions de cholangite destructrice n’élimine pas le diagnostic (présentes uniquement dans 30 40% des cas).  Les anticorps anti nucléaires de type cerclés (correspondant assez souvent à des anti gp21

0- ou de type « multiple nuclear dots » (anti Sp10

0- ont une forte spécificité (> 90%) pour le diagnostic de CBP mais une faible sensibilité (< 25%) BILAN AU DIAGNOSTIC DE MICI

• Bilan morphologique  Inventaire des lésions • Bilan infectieux • Bilan vaccinal En résumé :  Reconstituer (interrogatoire et carnet(s) de vaccination) l’état des vaccins recommandés en population générale. Le mettre à jour si nécessaire, en sachant qu’un intervalle de 3 semaines est nécessaire entre la fin du programme vaccinal de tout vaccin vivant ou atténué et la mise en route d’un traitement immunosuppresseur (corticoïdes systémiques >= 20 mg d’équivalent prednisolone par jour, thiopurines, méthotrexate, ciclosporine et anti-TNF)  Vacciner contre l’hépatite B les patients non immunisés  Afin de respecter un intervalle de 3 semaines entre la fin du programme vaccinal de tout vaccin vivant ou atténué et la mise en route d’un traitement immunosuppresseur s’il est envisagé à court terme (3 mois) : • Vacciner contre le VZV les patients non immunisés (pas d’antécédent de varicelle et sérologie VZV négative) • Vacciner contre la fièvre jaune les patients séjournant ou devant séjourner en zone d’endémie. Cancer du canal anal Le canal anal est la partie terminale du tube digestif, mesurant 3 à 4 cm et située entre le rectum et la peau de la marge de l'anus. Les tumeurs de la marge anale sont classées avec les tumeurs cutanées (OMS). Les cancers du canal anal sont rares, prédominant chez la femme (sex ratio de 0,4 à 4,4 en France). Deux tiers des patients ont plus de 65 ans. Ils représentent 2,5 % des cancers digestifs [1], et 6 % des cancers anorectaux. Leur incidence augmente, probablement en raison de la multiplication des partenaires sexuels qui entraine une réduction de la clairance naturelle de l’HPV. L’HPV 16 est présent dans 89 % des cancers de l’anus. Cette augmentation est particulièrement observée chez des hommes de la quarantaine infectés par le VIH. Les cancers épidermoïdes du canal anal représentent 95% des cas de cancers du canal anal. Seuls 5% sont métastatiques au diagnostic. Pour les deux sexes, les facteurs de risques sont les infections liées à l’HPV, la séropositivité HIV, l’immunosuppression, le tabagisme, les rapports passifs anaux, la multiplication des partenaires sexuels et l’âge. Le traitement vise à guérir le patient et à obtenir le meilleur contrôle local possible en conservant un sphincter fonctionnel. Ces dernières années se sont développés les traitements conservant le sphincter utilisant la radiothérapie et l'association à une chimiothérapie concomitante pour les grosses tumeurs. L’examen clinique comporte les touchers pelviens (rectal et vaginal le cas échéant), avec schéma annoté (examen sous AG si nécessaire), une évaluation de la fonction sphinctérienne et une étude du périnée. Une anuscopie-rectoscopie avec biopsies sont indispensables. La recherche d’adénopathies inguinales et sus claviculaires est systématique, par examen clinique, complétée par une échographie en cas de doute. Incontinence anale L’incontinence anale est une pathologie fréquente. Elle demeure pourtant largement sous-estimée, les sujets atteints étant souvent peu enclins à l’évoquer. Son incidence augmente avec l’âge, passant de 2% chez les jeunes adultes à près de 50% chez les individus institutionnalisés. Ses impacts socio-économique et psychologique sont considérables. Fréquemment associée à une incontinence urinaire et/ou à un prolapsus des organes pelviens chez la femme, cette condition nécessite une prise en charge pluridisciplinaire. En cas d’échec d’un traitement conservateur, la neuromodulation sacrée peut être proposée, sur la base de critères précis. La chirurgie demeure réservée à certaines situations réfractaires et pour améliorer le confort des patients et des soignants. Quelles sont les indications pertinentes de la ponction biopsie hépatique ? 1. Les indications pertinentes L’indication de la biopsie hépatique doit être bien définie et le bénéfice pour le malade des renseignements escomptés par la biopsie doit dépasser le risque de l’examen. L’indication de la biopsie est appropriée quand une décision thérapeutique ou l’établissement d’un pronostic est susceptible d’être modifié par l’examen histopathologique. La biopsie n’est pas appropriée quand la décision thérapeutique ou l’établissement d’un diagnostic ne dépend pas des conclusions de l’examen histopathologique. En outre, la biopsie ne peut être effectuée que chez un malade informé et coopérant. 2. Indications évolutives Certaines indications sont évolutives, en fonction a) de l’avancée des connaissances d’une pathologie ou b) de la découverte de marqueurs d’activité ou de fibrose hépatique. Dans le cas de l’hémochromatose génétique, les indications ont été réduites depuis la découverte du gène. La biopsie est encore indiquée à visée pronostique lorsqu’il existe des marqueurs prédictifs de fibrose extensive chez les malades atteints d’hémochromatose génétique homozygote (13

6-. Dans le cas de certaines maladies hépatiques, l’intérêt de la biopsie hépatique pourrait encore se résumer à la recherche d’une fibrose extensive ou de cirrhose. C’est le cas de l’hépatite chronique B ou C. La recherche de marqueurs de fibrogenèse fait l’objet de nombreux travaux. La mesure de l’acide hyaluronique sérique est l’un des marqueurs plus fiables (137-13

9-. Son intérêt doit encore être évalué pour améliorer la valeur prédictive positive du test. Dans le cas de l’hépatite chronique C, une association entre le degré de la fibrose hépatique cliniquement significative et des marqueurs biologiques de cytolyse ou d’inflammation a été établie (14

0-. L’utilisation d’un tel score permettrait d’éviter jusqu’à 50 % des PBH. Son intérêt doit être confirmé sur une large population de malades et par comparaison aux marqueurs directs de fibrose (acide hyaluronique par exemple). Ces approches combinant des marqueurs spécifiques de la fibrogenèse, et des marqueurs non spécifiques devraient permettre dans l’avenir de réduire encore les indications de la biopsie hépatique dans certaines maladies NASH  La stéatose est une lésion histologique fréquemment observée et définie par l’accumulation d’acides gras sous forme de vacuoles de triglycérides dans le cytoplasme des hépatocytes.  La stéatohépatite non alcoolique (NASH) est définie par l’association à la stéatose de lésions de ballonisation hépatocytaire et d’inflammation lobulaire, en l’absence de consommation alcoolique >20g/j chez la femme et 30 g/j chez l'homme  La stéatose survient le plus souvent chez des patients avec insulinorésistance et ayant un ou plusieurs critères du syndrome métabolique.  Éliminer les causes non métaboliques de stéatose/stéatohépatite : malnutrition, consommation excessive d’alcool, médicamenteuses, toxiques, hépatite C, maladie de Wilson, abetalipoproteinémie.